糖原贮积病

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TUhjnbcbe - 2023/3/15 20:27:00
                            

原创华山感染

肝话说脏

自古国人最重养生,“思伤脾、怒伤肝”是中医理论中情绪养生的重要依据。

在中医传统脏象学说中,肝属五行中木,主“疏泄”与“藏血”。疏泄包括精神情绪、消化,以及与气、血、水的流通;而藏血则包括了血液的储藏及调节。

而在西医的体系里,肝脏的各种重要功能得到较为深入的研究。肝脏是人体内最大的实质脏器,位于右上腹,右侧肋骨深面。肝脏具有合成、代谢多种营养物质、分泌胆汁、吞噬和防御等多种功能。在胚胎时期肝脏还有造血功能。

01

肝功能

肝脏于人体而言,堪称“劳模”,负责多种营养物质的合成和代谢,是一个不停运转的“工厂”。

①人体的“能量担当”:糖代谢

当你吃了一块巧克力或喝了一杯糖水后,单糖经小肠黏膜吸收后,由门静脉到达肝脏,在肝内转变为肝糖原而储存,就像储存的一份份“能量棒”。当劳动、饥饿、发热时,肝细胞又能把肝糖原分解为葡萄糖进入循环血液,为人体供给能量。如果肝脏不好的患者,运动或劳累的持久力比较低,一饿就心慌头晕,而肝脏功能强的人,精力旺盛而持久。

②人体的“营养担当”:蛋白质的合成代谢

当你吃了一条鱼,富含优质蛋白质,它在消化道被消化分解成氨基酸分子,再由消化道吸收运送至肝脏内进行蛋白质合成、脱氨、转氨等作用,合成的蛋白质进入循环血液供全身器官组织之需要。肝脏是合成血浆蛋白的主要场所,血浆蛋白可用于体内各种组织蛋白的更新,保持各脏器的正常运行。同时肝脏将氨基酸代谢产生的氨合成尿素,经肾脏排出体外。

③脂肪代谢

肝脏是脂肪运输的枢纽。消化吸收后的一部分脂肪进入肝脏,再转变为体脂而储存。饥饿时,储存的体脂可先被运送到肝脏,分解为甘油和脂肪酸,甘油可通过糖代谢途径产生能量,而脂肪酸则可完全被氧化为CO?和水。肝脏还是体内脂肪酸、胆固醇、磷脂合成的主要器官之一,参与调节血脂的各种成分比例,多余的胆固醇随胆汁排出。如果长期大量摄入高脂食物,则可能造成脂肪过多堆积在肝细胞内,导致脂肪肝。

④储存和代谢维生素

肝脏可储存脂溶性维生素,人体95%的维生素A都储存在肝内,肝脏也是维生素C、D、E、K、B?、B6、B??、烟酸、叶酸等多种维生素储存和代谢的场所。

⑤灭活激素

正常情况下血液中各种激素都保持一定含量,多余的则经肝脏被灭活。肝脏功能障碍时,可出现雌激素灭活障碍,引起男性乳房发育、女性月经不调及性征改变等。如果出现醛固酮和抗利尿激素灭活障碍,则可引起钠、水潴留而发生水肿。临床上也可见部分肝硬化患者,出现乳房发育的情况。

02

胆红素代谢

俗话说,“肝胆相照”,在肝脏下面有一个胆囊窝,藏着“胆囊”,在肝脏内部,也分布着用于排泄肝细胞产生的胆汁酸和胆汁的胆管。每天有~ml的胆汁,经胆管输送到胆囊。胆汁可以促进脂肪在小肠内的消化和吸收,对于“肉食”爱好者来说尤为重要,否则一吃油腻的美食,就可能出现消化不良所致的腹泻。

摘除了胆囊的朋友,由于肝内排出的胆汁不能储存,所以对油腻的美食可能显得无福消受,甚至可能转性变成素食爱好者。对于一部分不爱吃早饭或者早饭过分清淡的朋友,由于没有油腻信号,胆汁不能从胆囊里输出,导致胆汁浓缩,容易形成胆内结石。

总之,如果肝脏疾病累及到肝内的胆管或者肝细胞功能,则有可能出现血中胆红素升高,小便变*、皮肤、眼睛变*等等症状,需及时就医。

03

解*功能

在机体代谢过程中,门静脉收集自腹腔的血液,血液中的有害物质及微生物抗原性物质将在肝内被解*和清除。肝脏是人体的主要解*器官,使*物*性消失、减弱或结合、转化为可溶性物质,随胆汁或尿液排出体外,保护机体免受损害。如果摄入过量或剧*有害物质,肝脏也首当其冲,可能出现轻重不一的肝损伤,重则出现暴发性肝衰竭。很多药物也是通过肝脏代谢,所谓“是药三分*”,很多药物本身对肝脏造成损伤,如过量的退热药、劣质的保健品、处理不当的中草药等,不服用并不影响健康,服用后反而增加肝脏负担,造成肝脏损伤。

04

防御和免疫功能

肝脏还是人体最大的免疫器官,有最大的网状内皮细胞吞噬系统。肝静脉窦内皮层含有大量的库普弗细胞像清道夫一样,在肝脏内巡逻,清除血液中的异物、细菌及其他颗粒物质。肝脏中的单核-巨噬细胞还可吞噬抗原物质,再刺激机体的免疫反应加以清除。

05

其他

除上述功能外,肝脏还能调节循环血量,合成多种凝血因子(凝血因子II、VII、IX、X)以及参与机体热量的产生、水、电解质的平衡等。

一起来看“肝功能”化验单

肝功能检查是通过各种生化试验检测与肝脏功能代谢有关的各项指标、综合反映肝细胞受损情况、胆红素代谢、胆汁淤积情况、肝脏合成功能及肝纤维化程度等的检查。

1

反映肝细胞损伤的指标

谷丙转氨酶(ALT)和谷草转氨酶(AST)是临床应用最广泛的反映肝细胞损伤的生化指标。

ALT主要分布于肝细胞胞浆,肝内浓度较血清高倍,是肝细胞损害的敏感指标。

AST主要分布于肝细胞线粒体,少数分布于胞浆,如果肝功能发现AST浓度升高,可能提示肝细胞损伤较重,或者以肝细胞的线粒体损伤为主,比如酒精。

测定血清AST、ALT水平及AST/ALT比值有利于肝功能异常的诊断和鉴别。

2

反映胆红素代谢的指标

胆红素由肝脏产生,经胆道排泄,肝在胆红素代谢中具有摄取、结合和排泄作用。胆红素测定包括总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)和间接胆红素(IBIL),多种致病因素可引起血清胆红素升高,导致*疸。血中总胆红素明显升高,需引起重视,医院检查是何原因。

3

反映胆汁淤滞的指标

肝细胞或者胆道系统如出现问题,可能出现胆汁淤积,胆汁不能正常排出而进入血液。

血清碱性磷酸酶(ALP)和GGT升高是胆汁淤积最具有特征性早期表现,两者升高提示出现胆汁淤积。

有多种因素可引起正常人血ALP显著升高。妊娠3个月后,胎盘型ALP进入血液达正常的2-3倍,分娩后还可持续数周;周岁儿童及10岁后青春期,骨骼处于发育期,ALP水平高于成年人可达3倍;此外高脂饮食后及某些骨骼疾病也会使得ALP水平升高。

4

反映肝脏合成功能的指标

反映肝脏合成功能的指标主要包括:白蛋白(Alb)、前白蛋白(PA)、凝血酶原时间(PT)和胆碱酯酶(CHE)等。

白蛋白(Alb)

肝脏是人体合成Alb的唯一器官,合成后供机体需要,且几乎不被排出,也是老百姓常说的“营养”。它在血浆中的半衰期约为21天,因此Alb的高低反映肝脏合成代谢功能和储备功能,也是评估肝硬化严重程度及判断预后的指标。若Alb持续下降,提示肝细胞坏死进行性加重,预后不良。

当肝功能严重受损时,如慢性中度以上肝炎、肝硬化、原发性肝癌等,Alb合成减少,而球蛋白合成增加,造成A/G比值倒置。

前白蛋白(PA)

前白蛋白,分子量小,由肝细胞合成,电泳分离时常显示在白蛋白的前方,其半衰期短约1.9天,因此血清中前白蛋白浓度对于了解肝脏合成功能和机体营养状态比白蛋白具有更高的敏感性。

凝血酶原时间(PT)

血清PT是评价肝脏合成功能的另一指标,该指标检测血液凝固时间,它需要肝脏合成凝血因子(Ⅱ、V、Ⅶ、X)的参与。

当肝细胞广泛受损时,肝脏合成凝血因子能力下降,导致PT延长,当PT超过正常参考值3s以上为异常;4~6s时,表明严重的肝损伤且预后差。

胆碱酯酶(CHE)

血清CHE主要反映肝脏蛋白质合成功能和肝实质细胞受损的程度。

肝病时,CHE常降低,其降低幅度与血清白蛋白大致平行。由于CHE半衰期短于白蛋白,因此CHE能更敏感地反映病情变化,这在肝衰竭患者中经常检测,反应肝脏实时的合成功能。

肝脏疾病常见的症状是乏力、胃口差、厌油等,肝功能各项指标在肝病诊断中都有其相应的作用,但也难免存在局限性。在实际临床工作中,引起肝功能异常有多种病因如病*性肝炎、药物性肝炎、脂肪肝等,所以发现肝功能异常时需要及时就医,明确病因,并针对病因治疗。

案例解析

患者,女,56岁。主诉:反复肝功能异常1年余,发现HCV阳性2月。追问病史,患者在当地诊所就医输液史,有多人出现肝功能异常,HCV阳性。入院查肝功能、肾功能结果:

报告解读:患者肝功能示ALT、AST明显升高,提示肝细胞受损;总胆汁酸、碱性磷酸酶、γ-GT升高,提示胆管细胞受损。目前总胆红素和直接胆红素正常,说明目前损伤尚未明显影响到胆红素的代谢和排泄。白蛋白水平正常,说明肝脏合成功能尚可。该患者的肝功能变化与感染丙肝病*相关。治疗1月后,患者肝功能明显好转,治疗近2月后,肝功能完全恢复正常。

参考文献:

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注:图源网络

文字|秦祥玉李发红

编辑|秦祥玉

审核|杨飞飞

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